Taniniz nedir? / What is your diagnosis?
Authors: Kulakli, Sevgi
Evans, Sibel Ersoy
Erkin, Gul
Pub Date: 09/01/2010
Publication: Name: Turkish Journal of Dermatology Publisher: Aves Yayincilik Audience: Academic Format: Magazine/Journal Subject: Health Copyright: COPYRIGHT 2010 Aves Yayincilik ISSN: 1307-7635
Issue: Date: Sept, 2010 Source Volume: 4 Source Issue: 3
Accession Number: 305663663
Full Text: Olgu

On dort yasinda erkek hasta yuzunde ve vucudundaki kabarikliklar nedeniyle bolumumuze basvurdu.Hastanin oykusunden bu lezyonlarin ilk olarak 3 ay once sirtindan basladigi, giderek sayilarinin arttigi ve banyo sonrasrnda hafif kasindtklart ogrenildi. Ozgecmis sorgulamasinda hastanin astimi oldugu ve bu nedenle montelukast kullandigi ancak lezyonlar ciktiktan sonra ilaci biraktigi ogrenildi. Anne baba arasinda akrabalik bulunmayan hastanin ailesinde benzer yakinmasi olan yoktu. Dermatolojik incelemede sol kas ve sag goz lateralinde, sol yanakta ve cenede eritemli yer yer follikuler tikaclar iceren plaklar, lezyonlarin oldugu bolgelerde killarda dokulme gozlendi. Govdede, kollarda ve bacaklarda da keskin sinirli follikuler belirginlesmelerin izlendigi hafif skuamli oval-yuvarlak yama ve plaklar mevcuttu (Sekil 1,2). Fizik muayenede lenfadenopati, hepatomegali, splenomegali saptanmadi.

[ILLUSTRATION OMITTED]

[ILLUSTRATION OMITTED]

Hastanin yapilan laboratuvar incelemesinde karaciger fonksiyon testleri, bobrek fonksiyon testleri, tam kan sayimi, sedimantasyon, beta 2 mikroglobulin ve laktat dehidrogenaz duzeyleri normaldi. Lenf nodlarina yonelik yapilan ultrasonografide servikal, aksiller, inguinal multipl lenfadenopati saptandi. Yapilan aksiller lenf nodu biyopsisi sonucu reaktif lenfadenopati olarak raporlandi. Abdominal ultrasonografi, on-arka akciger grafisi ve torakoabdominal tomografi incelemeleri normaldi.Alinan deri biyopsisinin histopatolojik incelenmesi Sekil 3 ve 4'de gosterilmistir. Bu hastada taniniz nedir?

[ILLUSTRATION OMITTED]

[ILLUSTRATION OMITTED]

Tani

Hastanin lezyonlanndan alinan biyopsinin histopatolojik incelemesinde H&E boyamalarinda follikulde mononukleer hucre infiltrasyonu ile birlikte spongiyoz ye follikul epitelinde musin depolanmasi gozlendi. Musin birikimi Alcian mavisi boyasi ile de gosterildi. Epidermis ve kil follikul epitelinde atipik gorunumde lenfositlere rastlanmadi. Hastaya klinik ve histopatolojik bulgular ile follikuler musinoz tanisi konuldu.

Follikuler musinoz kil follikullerinde musin depolanmasiyla karakterize inflamatuar bir hastaliktir. ilk olarak 1957 yilinda Hermann Pinkus tarafindan musinoz follikuler dejenerasyonla karakterize keskin sinirli alopesik plaklar olarak tanimlanmis ve "alopesi musinoza" terimi kullanilmistir (1).Bazi arastirmacilar, follikuler epitelde musin birikimi lie karakterize histolojik tablo icin follikuler musinoz, follikuler musinoze sekonder gelisen sac kaybi lie karakterize klinik tablo icin alopesi musinoza terimini tercih etmektedir.Ancak literaffirde cogunlukla ayni hastalik icin her iki terim de kullanilmaktadir (2).

Follikuler musinoz klinik olarak cesitli morfolojiler gosterebilir. Klasik klinik tablo follikuler acikliklarin belirgin oldugu, eritemli, infiltre tek veya cok sayida papul veya plaklar seklindedir (2). Deskuamasyon siklikla eslik eden bir bulgudur. Her yas grubunda gorulebilirse de cocuklar ve genc eriskinlerde daha siktir (3). Tipik olarak bas ve boyun bolgesine yerlesen lezyonlar vucudun herhangi bir yerinde de gorulebilir. Sacli deri, kas, sakal gibi terminal killarin oldugu bolgelerde alopesi belirgindir, vellus killarin oldugu bolgilerde ise alopesi fark edilemeyebiiir. Skar birakmaz.Lezyonlarda kasinti, anestezi, dizestezi olabilir ve ultraviyole isinlan ile alevlenebilir (4), (5). Nadiren alopesi areata, egzama, akneiform dokuntu, pitriyazis rozea, follikulit, urtiker ve sikatrisyel aiopesiye benzer lezyonlar gorulebilir (2).

Histopatolojik olarak etkiienen pilosebase unitedeki follikuler epitel ve sebase bezlerde musin depolanmasi tipiktir.Musin varligi en iyi kolloidal demir veya Alcian mavisi boyalari ile gosterilebilir. Musin birikimi cok fazlaysa follikuler epitel hucrelerinde asiri sisme, interseluler baglarda kayip ve kist olusumu gorulebilir. Follikuler, perifollikuler ve perivaskuler alanlarda lenfositlerin hakim oldugu ozgun olmayan inflamatuvar hucre infiltrasyonu gorulebilir (6). Follikuler musinozde biriken musinin kaynagi bilinmemektedir. Bazi arastirmacilar kaynagin follikuler epitel oldugunu dusunurken digerleri cok sayida hucrenin rol aldigi karmasik bir olay oldugunu dusunmektedir (2), (7).

Follikuler musinoz bircok benin ve malin durumla birliktelik gosterebilir. Klinik olarak premer idiyopatik ve sekonder olmak uzere 2 alt gruba ayrilabilir. Primer idiyopatik tip en sik gorulen tip olup daha cok genc yaslarda gorulur. Daha cok bas ve boyun bolgesinde lokalize tek veya az sayida lezyonun izlendigi, ortalama 2 yil icinde kendiliginden duzelme gozlenen akut tipi ve lezyonlarin daha yaygin oldugu akut tipe gore daha ileri yaslarda gorulen tekrarlayici ve ilerleyici seyir gosterebilen kronik tipi bulunmaktadir. Her iki tipte de altta yatan herhangi bir hastalik yoktur (2), (4). Sekonder tipte ise lezyonlar daha yaygin, daha buyuk ve daha cok sayidadir. heri yas grubunda gOttlen bu tip kronik bir seyre sahiptir (3). Primer ve sekonder follikuler musinozun ayirt edilmesi hastaligin seyri ve takibi acisindan oldukca onemlidir. Follikuler musinoz ile en sik birliktelik gosteren malinensi mikozis fungoides (MF) ve varyantlaridir. MF follikuler musinozun oncesinde, es zamanliya da sonrasinda gorulebilir (8). Literaturde follikuler musinoz tanisi konduktan sonra 1 ay ile 8 yil arasinda MF gelisen vakalar bildirilmistir (9), (10). Bu nedenie primer follikuler musinoz tanisi konan vakalarin en az 5 yil sureyle klinik takibi onerilmektedir (8). Follikuler musinoz ile iliskili diger malinensiler Hodgkin lenfoma, kronik lenfositik losemi, akut miyeloid losemi, kronik miyeloid losemi, renal seffaf hucreli karsinom, kutanoz B hucreli lenfoma, lenfosarkom ve skuamoz hucreli karsinomdur. Follikuler musinoz ile birlikte gorulen benin hastaliklar ise bocek isingi, lupus eritematozus, liken simpleks kronikus, alopesi areata, sarkoidoz, spongiyotik dermatitler, hipertrofik liken planus, liken striatus, familyal retikuloendotelyozis, HIV-iliskili eozinofilik follikulit, anjiolenfoid hiperplazi ve laysmanyazistir.Ayrica melanositik nevus, lentigo malina, gebelik ve Good-pasture sendromuna eslik eden nadir vakalar da bildirilmistir (2). Bizim hastamizda histopatolojik incelemede atipik lenfositlerin yoklugu, folikulotropizm ve epidermotropizm olmamasi ile MF tanisi dislanmistir. Oyku, fizik muayene ve laboratuvar tetkikleri sonucu eslik eden baska bir hastalik saptanmadigri icin hastamiz primer follikuler musinoz kabul edilmistir.

Follikuler musinozde belirgin bir tedavi yontemi ne yazik ki bulunmamaktadir. Primer follikuler musinozde cogu vakada 2-24 ayda kendiliginden gerileme goruldugu icin "bekle ve gor" yaklasimini onerenler vardir (3). Onerilen tedaviler arasinda topikal, intralezyoner ve sistemik steroidler, tetrasiklin, minosiklin, dapson, antimalaryaller, indometazin, oral isotretinoin, sulfasetamid, pentoksifilin, interferon alfa 2b, nitrojen mustard, metotreksat, siklofosfamid, PUVA, UVA 1 ve eksizyon bulunmaktadir (8), (4). Bizim hastamiza 0.5 mg/kg/gun dozda oral isotretinoin tedavisi onerilmistir ve halen takip edilmektedir.

Kaynaklar

(1.) Pinkus H. Alopecia mucinosa; inflammatory plaques with alopecia characterized by root-sheath mucinosis. Arch Dermatol 1957;76:419-24.

(2.) Anderson BE, Mackley CL, Helm KF. Alopecia mucinosa: Report of a case and review. J Cutan Med Surg 2003;7:124-8.

(3.) Rongioletti F, Rebora A. Mucinoses. In: Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP, editors. Dermatology. 2nd ed. Mosby; 2008. p.619-20.

(4.) Cerroni L, Fink-Puches R, Back B, Ken H. Follicular mucinosisCritical reappraisal of clinicopathological features and association with mycosis fungoides and Sezary syndrome. Arch Dermatol 2002;138:182-9.

(5.) Ferreira-Marques J. Sensory imbalance in alopecia mucinosa. Arch Dermatol 1961;84:170-3.

(6.) Weedon D. Skin Pathology. New York: Churchill-Livingstone, 1997, p.347-8.

(7.) Ishibashi A. Histogenesis of mucin in follicular mucinosis. Acta Derm Venereol 1976;56:163-71.

(8.) Brown HA, Gibson LE, Pujol RM, Lust JA, Pittelkow MR. Primary follicular mucinosis: Long term follow up of patients younger than 40 years with and without clonal T cell receptor gene rearrangement. J Am Acad Dermatol 2002;47:856-62.

(9.) Gibson L, Muller S, Leiferman K, Peters M. Follicular mucinosis: Clinical and histopathologic study. J Am Acad Dermatol 1989;20:441-6.

(10.) Sentis H, Willemze R, Scheffer E. Alopecia mucinosa progressing to mycosis fungoides. A long term follow up of two patients. Am J Dermatopathol 1988;10:478-86.

Sevgi Kulakli, Sibel Ersoy Evans, Gul Erkin

Hacettepe Universitesi Tip Fakultesi, Dermatoloji Anabilim Dali, Ankara, Turkiye

Yazisma Adresi/Corresponding Author: Dr. Sevgi Kulakli, Hacettepe Universitesi Tip Fakultesi, Dermatoloji Anabilim Dali, Ankara, Turkiye Tel: +90 312 305 17 04 e-posta: sevgi.c@gamil.com

doi:10.5152/tdd.2010.15
Gale Copyright: Copyright 2010 Gale, Cengage Learning. All rights reserved.