Pulmoner lenfanjiyoleiomyomatozis: nadir goriilen yaygin parankimal akciger hastligi / Pulmonary lymphangioleiomyomatosis: a rare, diffuse parenchymal lung disease.
Subject: Lung diseases
Authors: Cansever, Levent
Kocaturk, Celalettin Ibrahim
Sahin, Fusun
Yildiz, Pinar
Bedirhan, Mehmet Ali
Pub Date: 09/01/2011
Publication: Name: Turkish Thoracic Journal Publisher: Aves Yayincilik Audience: Academic Format: Magazine/Journal Subject: Health Copyright: COPYRIGHT 2011 Aves Yayincilik ISSN: 1302-7808
Issue: Date: Sept, 2011 Source Volume: 12 Source Issue: 3
Accession Number: 305563056
Full Text: OZET

Pulmoner lenfanjiyoleiyomyomatozis (LAM) ureme cagindaki kadinlarda gorulen nadir bir hastaliktir. Eforla artan ilerleyici nefes darhgina yol acar. Klinik olarak tekrarlayici pnomotoraks, hemoptizi veya sjloz plevral efuzyon ile de seyredebilmektedir. LAM; damar ve havayolu tikanmasina, kist olusumu ve akciger fonksiyonlannda ilerleyici bozulmaya yol acan, peribronsial, peri-vaskuler ve perilenfatik atipik duz kas proliferasyonu ile karakte-rizedir. LAM tanisi ign sikhkla agk akciger biyopsisi gereklidir. Yazimizda, agk akciger biyopsisi ile tani konulan 3 lenfanjiyolei-yomyomatozis olgusu sunulmuctur.

(Tur Toraks Der 2011; 12: 124-6)

Anahtar sozcukler: Lenfanjiyoleiyomyomatozis, tani, pnomotoraks, nefes darhgi

Gelis Tarihi: 21.11.2008 Kabul Tarihi: 20.04.2009

ABSTRACT

Pulmonary lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare disease affecting fertile women and is characterized by progressive dyspnea on exertion. Clinically, it could also be characterized by recurrent pneumothorax, haemoptysis or chylous pleural effusions. It is characterized by peribronchial, perivascular, and perilymphatic proliferation of atypical smooth muscle, resulting in vascular and airway obstruction, cyst formation, and a progressive decline in lung function. The diagnosis of LAM usually requires an open lung biopsy. Here we presented 3 cases that were diagnosed as LAM by surgical pathology. (Tur Toraks Der 2011; 12: 124-6)

Key words: Lymphangioleiomyomatosis, diagnosis, pneumothorax, dyspnea

Received: 21.11.2008 Accepted: 20.04.2009

GIRIS

Pulmoner lenfanjiyoleiyomyomatozis (LAM) nedeni tarn olarak bilinmeyen, kesin bir tedavisi olmayan ve genellikle gene, kadinlan etkileyen ilerleyici nadir bir has-taliktir (1). Kistik akciger lezyonlanyla kendini gosterir ve solunum yetmezligine neden oiur (2). Pnomotoraksa, sjlotoraksa, hemoptiziye ve hemosiderozise yol agabilir. Hastalik ilerleyici olup tani konulduktan yillar sonra solunum yetmezligi nedeniyle olum ile sonuglanabilir (3), (4).

OLGU 1

Kirkug yasjnda bayan hasta, nefes darligi, oksuruk ve halsizlik sjkayetleri ile basvurdu. Toraksm yuksek rezolus-yonlu bilgisayarh tomografisinde (YRBT) 32x25 mm capa ulacan hava kistleri saptandi (sekil 1). Solunum fonksiyon testlerinde [FEV.sub.1]: 1.52 Lt (%63), FVC: 2.64 Lt (%93), [FEV.sub.1]/FVC: %58 idi. Kangazi bulgulan ise pH: 7.45, p02: 44 mmHg, pC02: 34 mmHg, 02 saturasyonu: %82.4 idi. Bu radyolojik ve klinik bulgulara neden olabilecek likiarin ayirici tanisini yapabilmek icin bronkoskopik islem planlandi fakat hastanin kabul etmemesi nedeni He genel anestezi altinda acik akcier biyopsisi yapildi. Peroperatif bulgu olarak akcier parankiminde yaygin 1-4 cm arasinda deen kistik yapilar mevcuttu (Sekil 2). Postoperatif donemde herhangi bir komplikasyon gelimeyen hastanm patolojisi Ienfanjiyoleiyomyomatozis ile uyumlu olarak raporlandi.

OLGU 2

Acil poliklinigimize ani basjayan nefes darligi sjkayeti ile basvuran 20 yasjndaki bayan hastada, sag hemitoraksta pnomotoraks saptandi. Sag tup torakostomi ve kapali su alti drenaji uygulandi.

Preoperatif donemde toraks dreni olan hastaya solunum fonksiyon testi yaptinlmadi. Kan gazi degerleri pH: 7.41, [p0.sub,2]: 55 mmHg, [pC0.sub.2]: 37 mmHg, [O.sub.2] saturasyonu: %88.3 seklinde idi. Toraks YRBT'sinde bilateral interstisyel patern gorulmekte idi. Hava kacagmin 7 gunden uzun surmesi nedeniyle torakotomi planlandi. Preoperatif donemde toraks dreni olan hastaya solunum fonksiyon testi yaptinlmadi. Sag ust lob posterior segmentten hava kacagi goruldu. Peroperatif bulgu olarak akciger parankiminde yaygin kistik yapilar goruldu. Bunun uzerine hem tedavi, hem de tanisal girisim olarak lineer stapler ile wedge rezeksiyon ve plorektomi yapildi. Postoperatif donemde ekspansiyon kusuru gorulmesi ve hava kacaginm artmasi uzerine revizyon ign operasyona alindi. Sag akciger ust lob apikal segmentte hava kacagi goruldu ve pnomorafi yapildi. Postoperatif donemde problem gelismedi. Patoloji sonucu lenfanjiyoleiyomyomatozis olarak geldi.

[ILLUSTRATION OMITTED]

[ILLUSTRATION OMITTED]

OLGU 3

Otuzsekiz yasmda bayan hasta, nefes darhgi ve oksuruk sikayeti ile basvurdu. Toraks YRBT'sinde her iki akciger parankiminde olmak uzere en buyugu 22x18 mm boyutlannda hava kistleri goruldu. Laboratuvar inceleme sonuclannda FEV.: 1.25 Lt (%47), FVC: 2.02 Lt (%88), [FEV.sub.1]/FVC: %61 idi. Kan gazi bulgulannda pH: 7.42, p02: 49 mmHg, pC02: 32 mmHg, 02 saturasyonu: %90.2 idi. Bu radyolojik ve klinik bulgulara neden olabilecek hasta-liklann ayinci tanisi agsmdan bronkoskopi yapildi, endob-ronchial patoloji saptanmadi, hasta uyum saglayamadigi igin transbronsial biyopsi yapilamadi, tanisal amacli genel anestezi altinda akciger biyopsisi yapildi ye postoperatif donemde komplikasyon gesedi. Postoperatif patolojisi lenfanjiyoleiyomyomatozis olarak raporlandi.

TARTISMA

Pulmoner LAM, tedaviye ragmen ilerleyici nefes darli-gina yol acan ve ureme cagindaki kadinlarda gorulen, akcigerin dciz kas hucre infiltrasyonu ve kistik destriiksiyo-nu ile karakterize nadir bir hastaliktir (1), (3), (5). Hastanelere basvuru sebepleri arasmda siklikla nefes darligi, tekrarla-yan pnomotoraks, silotoraks ve hemoptizi gibi semptom-lar gelmektedir (4), (6). LAM'in pulmoner belirtileri genellik-le daha sik gorulur. Bazen lenfoma ya da over kanserini taklit edebilen abdominal belirtilerin on planda oldugu sekli ile de gorulebilir (7). Pulmoner interstisyumda duz kas hucrelerinin farkhlacmasi, gocu ya da asin proliferas-yonu ile karakterize olan LAM, lenfatik ve havayolu tikan-masi ile akciger parankiminin kistik tahribatina neden olur ve ilerleyici pulmoner fonksiyon kaybi gelisir. Lenfanjiogenezisin induksiyonu burada onemli rol oynar. Podoplanin, VEGF reseptor-3, VEGF-C gibi lenfatik endo-telyal belirteclerin aciri artisi bu surecin temelini olusturur. Ayrica VEGF-D'de LAM'h hastalann serumlannda 3 kat-tan fazla bulunmustur (8).

Karakteristik olarak YRBT, her iki akciger parankimin-de de gorulen yaygin kistik gorunumlere sahiptir. Bu nedenledir ki, distal parankimdeki hava hapsine bagh olarak dev hava kistleri ya da pnomotoraks gorulebilmek-tedir (3), (4), (6), (8). Pnomotoraks hastalann %60-70'inde gelisir ve tekrarlama orani %70'in uzerindedir (6). Olgulanmizin birinde de goriildugii gibi pnomotoraks, onemli bir basvuru bulgusudur.

LAM uterus leiomyoma, lenfanjiyomyomlar, abdominal ve torasik lenfadenopatiler, tiroid-hipofiz hastaliklan, yumusak doku tumorleri (angiomyolipom) ve kardiyak rabdomyom gibi hastahklar ile beraber de gorulebilmek-tedir. LAM kadinlann %30'unda tuberoskleroz ile birlikte (T5C-LAM) ortaya cikar (6), (8), (9). Tuberoskleroz olmadan sporadik sekilde de (S-LAM) kendini gosterebilir (10). Tuberosklerozun bir bulgusu olarak da ortaya gkabilmek-tedir (6), (8), (9). Her 3 olgumuz da tuberozskleroz ile birlikte olmayan S-LAM seklindedir.

Aymci tanisi primer olarak pulmoner Langerhans huc-reli histiyositozis (LCH) ve amfizem ile yapilmalidir. LAM'i taklit eden, daha az siklikta gorulen hastahklar Sjogren sendromu, follikuler bronsiyolit ve lenfositik interstisyel pnomonitis, hipersensitivite pnomonisi, amiloidozis, hafif zincir depo hastahgi, bronkopulmoner displazi, metasta-tik endometriyal stromal hucreli sarkomdur (8).

S-LAM'li hastalarda TSC-LAM'hlara gore daha fazla oranda abdominal lenfanjioleiyomyomalar, torasik duk-tus geniclemesi ve plevral efuzyon gorulur. TSC-LAM'lilarda ise kalsifiye olmayan pulmoner noduller, hepatik ve renal anjiyolipomlar daha siktir (8). Olgulanmizin tumune jinekolojik muayene yaptinlmis, herhangi bir patolojiye rastlanmamistir.

Hastaligm tanisi ign genellikle akciger biyopsisine ihtiyag duyulur. Gunumuzde tedavi primer olarak ostro-jen aktivitesine karsi yapilir. Tedavisi oldukga guctur ve tamoksifen, progesteron, ooferektomi, akciger trans-plantasyonu gibi yontemler denenmektedir. Hastahk iler-leyici olup yillar sonra solunum yetmezligi ve olum ile sonuclanabilmektedir (6), (8), (9). Olgulanmizin takiplerinde bir olgu 5 ay, bir olgu ise 14 ay sonra ileri derecede solunum yetmezligi nedeniyle kaybedilmistir. Bir olgu ise 63 aydir nefes darhgi ile yasamaktadir.

Klinigimize basvuran hastalann ijcunde de solunum sikintisi mevcuttu. Olgulanmizdan biri pnomotoraks ile basvurdu ve tup torakostomi uygulandi. LAM'ti olgularm akciger parankim kalitesinin iyi olmamasi ve genel olarak kistik hava bosluklan gorulmesinden dolayi morbidite ve mortalitesi yuksektir. Ozellikle ikinci olgumuzda da rastladi-gimiz gibi operasyon sonrasi ekspansiyon kusuru ve yogun hava kacaklan gorulebilmektedir. Akciger parankiminin elastikiyetinin bozuk olmasmdan dolayi ekspansiyondaki guglukler nedeniyle morbidite gelistigini dusunmekteyiz. Diger iki olgumuza tani ign akciger biyopsisi yapildi, posto-peratif donemde herhangi bir komplikasyon gelismedi.

Literatijrde pulmoner fonksiyon testlerinde en yaygin anormallikler hipoksemi (%57) ve hava yolu obstruksiyo-nu (%51) oldugu seklindedir. Bronkodilatotor tedaviye cevap %26 hastada gorulmektedir (11). Nitekim, sundu-gumuz 3 olguda da hipoksemi mevcuttu.

Pulmoner LAM tanisi icin yapilan islemlerde oldukca sik olarak komplikasyonlar gelisebilmektedir. Ulkemizde akciger transplantasyonu henuz yaygm bir sekilde yapil-madigmdan biyopsi yaptlan olgulara plorektomi Have etmek gelisebilecek yeni pnomotorakslan engelleyebil-mektedir.

Sonuc olarak pulmoner LAM ilerleyici nefes darhgi ile seyreden morbiditesi ve mortalitesi yuksek olan bir hasta-hktir. Yakm takip gerektiren ve akciger transplantasyonuna aday olan olgu grubunu icermektedir.

KAYNAKLAR

(1.) Johnson SR, Whale CI, Hubbard RB, et al. Survival and disease progression in UK patients with lymphangioleiomyomatosis. Thorax 2004;59:800-3.

(2.) Taveira-DaSilva AM, Stylianou MP, Hedin CJ, Hathaway 0, Moss J. Decline in lung function in patients with lymphangioleiomyomatosis treated with or without progesterone. Chest 2004;126:1867-74.

(3.) Oh YM, Mo EK, Jang SH, et al. Pulmonary lymphangioleiomyomatosis in Korea. Thorax 1999;54:618-21.

(4.) Eliasson AH, Phillips YY, Tenholder MF. Treatment of lymphangioleiomyomatosis. A meta-analysis. Chest 1989;196:1342-55.

(5.) Johnson SR. Lymphangioleiomyomatosis. Eur Respir J 2006;27:1056-65.

(6.) Johnson SR, Tattersfield AE. Clinical experience of lymphangioleiomyomatosis in the UK. Thorax 2000;55:1052-7.

(7.) Matsui K, Tatsuguchi A, Valencia J, et al. Extrapulmonary lymphangioleiomyomatosis (LAM): clinicopathologic features in 22 cases. Hum Pathol 2000;31:1242-8.

(8.) McCormack FX. Lymphangioleiomyomatosis: a clinical update. Chest 2008;133:507-16.

(9.) Knight H, Ponn RB. Diffuse lung disease. In: Shields TW. General thoracic surgery. Philadelphia, USA. Lippincott Williams and Wilkins 2005;1363-4.

(10.) Crino PB, Nathanson KL, Henske EP. The tuberous sclerosis complex. N Engl J Med 2006;355:1345-56.

(11.) Chu SC, Horiba K, Usuki J, et al. Comprehensive evaluation of 35 patients with lymphangioleiomyomatosis. Chest 1999;115:1041-52.

Levent Cansever', Celalettin Ibrahim Kocaturk', Fusun $ahin2, Pinar Yi Mehmet Ali Bedirhan'

1 Yedikule Geig.Us Hastalikian ye Gdcji:is Cerrahisi Egitim ye Arastirma Hastanesi, 3. Go0Cis Cerrahlsi Klinigi, Gofyis Cerrahisi, Istanbul, TOrklye 'Yedikule Gagtis Hastaliklan ye GiAOs Cerrahisi Egitim ye Ara.Fetirrna Hastanesi, 3 Gb.66s Hastaliklan Klinigi, Istanbul, TOrkiye

doi: 10.5152/ttd.2011.29
Gale Copyright: Copyright 2011 Gale, Cengage Learning. All rights reserved.