Lipofibrohamartoma of the median nerve: a case report/Median sinir lipofibromatoz hamartomu: olgu sunumu.
Abstract: Herein, we present the case of a patient who had complaint suggestive of carpal tunnel syndrome due to fibrolipoma of the median nerve and macrodactyly. 32-year-old male patient has macrodactyly of the right index finger and coarse skin lines and hyperkeratosis on the volar aspect of the index finger. The patient reported numbness and tingling sensation in his right hand that have woken him at night for 10 years. Electromyography, magnetic resonance imaging (MRI) of the right hand and diagnostic biopsy were performed to the patient. Sensory action potential of the right median nerve was absent. The median motor study on the right showed low amplitude of the compound muscle action potential with a markedly prolonged distal latency. MRI scan demonstrated a lesion that extended from the palm to the forearm and gave cable-like appearance to the median nerve which is pathognomonic for lipofibroma. Biopsy result was consistent with fibrolipoma. Neural fibrolipoma is a rare benign tumor of the median nerve. MRI is the best method for observing the involvement of the nerve. In one-third of the cases, macrodactyly is associated with neural fibrolipoma. In the differential diagnosis of patients with carpal tunnel syndrome symptoms, fibrolipoma of the median nerve should also be kept in mind. (Archives of Neuropsychiatry2011; 48:155-7)

Key words: Carpal tunnel syndrome, lipofibrohamartoma, median nerve

Median sinir fibrolipomuna bagli karpal tunel sendromunu dusunduren yakinmalari ve makrodaktilisi olan bir olgu sunulacaktir. Sag el 2. parmakta makro-daktili ve distal falanks volar yuzde deri cizgilerinde kabalasma ve hiperkeratoz izlenen 32 yasinda erkek hastanin, on yildir sag elinde geceleri uykudan uyandiran uyusma, karincalanma yakinmalari oldugu ogrenildi. Hastaya elektromi-yografi (EMG) sag el manyetik rezonans goruntuleme (MRG) ve tani amacli biyopsi yapildi. EMG'de sag median sinir duysal aksiyon potansiyeli elde edilemedi. Bilekten uyarimla bilesik kas aksiyon potansiyeli distal latansinda uzama, amplitudunde ufalma saptandi. El MRG'sindefibrolipom icin patognomonik, median sinire kablo gorunumu veren avuc icinden onkol distaline kadar izlenen lezyon izlendi. Biyopsi bulgulari fibrolipom ile uyumlu idi. Noral fibrolipom median sinirin nadir gorulen selim tumorudur. MRG sinirin tutulumunu gostermek icin en iyi incelemedir. Olgularin 1/3'unde makrodaktili ile beraberdir. Karpal tunel sendromuna ait sikayetleri olan hastalarda ayirici tanida median sinir lipo-fibromun da akilda tutulmasi gerekir. (Noropsikiyatri Arsivi 2011; 48:155-7)

Anahtar kelimeler: Karpal tunel sendromu, lipofibromatoz hamartom, median sinir
Article Type: Case study
Subject: Magnetic resonance imaging (Usage)
Median nerve (Physiological aspects)
Median nerve (Case studies)
Carpal tunnel syndrome (Diagnosis)
Carpal tunnel syndrome (Case studies)
Authors: Acar, Zeynep Unlusoy
Yalinay, Pinar Dikmen
Ozalp, Burhan
Oge, A. Emre
Pub Date: 06/01/2011
Publication: Name: Archives of Neuropsychiatry Publisher: Galenos Yayinevi Tic. Ltd. Audience: Academic Format: Magazine/Journal Subject: Health Copyright: COPYRIGHT 2011 Galenos Yayinevi Tic. Ltd. ISSN: 1300-0667
Issue: Date: June, 2011
Geographic: Geographic Scope: Turkey Geographic Code: 7TURK Turkey
Accession Number: 261631798
Full Text: Giris

Lipofibramatoz hamartom (LFH) nadir gorulen, iyi huylu bir periferik sinir tumordur (1). LFH'yi tanimlamak icin kullanilan diger isimler; yaagli infiltrasyon, lipofibroma ve intranoral lipofib-romdur. Yag ve fibroz doku gibi normal bag dokusu elemanlari icerdiginden hamartom olarak da adlandirilir. LFH son zamanlarda en cok kabul goren ismidir. En sik ust ekstremiteyi ve median siniri tutmakla birlikte, radial, ulnar, siyatik, plantar sinirlerin de tutuldugu olgular bildirilmistir (2-5). Median sinir tutulumu olan olgularin 1/3'unden fazlasinda makrodaktili ile beraberdir (6).

Karpal tunel sendromu (KTS), en sik gorulen tuzak noropati-dir. Cogu olgu idyopatiktir. Idyopatik olgularin transvers karpal ligamanin altindan gecen fleksor tendonlarin sinoviti ile iliskili oldugu dusunulur. Mesleki aktiviteler ve elin surekli kullanimi KTS gelisimini kolaylastirir. Endokrin ve bag dokusu hastaliklari, bazi enfeksiyoz ve inflamatuar hastaliklar, karpal tuneli infiltre eden ve yer kaplayan olusumlar, travma, hemodiyaliz ve gebelik diger sebepler arasindadir (7).

Karpal tunel sendromuna ait sikayetler cok tipiktir. Karpal tunel sendromu olgularinin cogu idyopatik oldugundan etiyolojinin de genellikle idyopatik oldugu varsayilir. Ancak KTS etiyolojisinde idyopatik olgular disindaki sebeplerin de gozden kacirilmamasi gerekir. Burada median sinirin nadir gorulen lipofibramatoz hamartomu nedeni ile KTS'ye benzer yakinmalari ve makrodak-tilisi olan bir olgu sunulacaktir.

Olgu

Sag elini kullanan 32 yasindaki erkek hasta, 12 yildir matbaada calismakta oldugunu bildirdi. Son 10 yildir aralikli olarak sag elinde geceleri uykudan uyandiran, ellerini sallamakla azalan, birinci ve ikinci parmaklarinda uyusma ve agri sikayetleri olan hasta, KTS on tanisi ile elektromiyografi (EMG) laboratuva-rina yonlendirilmisti.

Fiziksel bakida, sag elin volar yuzunde, 2. parmagin distalinde daha belirgin olarak izlenen yumusak doku degisikligi, sislik ve sol tarafa oranla, bu parmagin daha buyuk oldugu izlendi (Resim 1). Dokunma ile bu alan daha yumusak idi, hassasiyet yoktu. Hasta elinin durumunu 9-10 yaslarindayken fark ettigini, annesinin kendisine 1 yasindayken o parmagina igne battigini ve sonrasinda parmagin buyumeye basladigini soyledigini belirtti. On yedi ve 20 yaslarinda elinin gorunumden duydugu rahatsizlik nedeniyle iki kez doktora basvurdugu, bir kez biyopsi yapilarak takip onerildigi ogrenildi. Ancak hastada biyopsi sonuclari mevcut degildi. Soygecmis bilgilerinde akraba evliligi ve ailede fiziksel anomalisi olan bir birey yoktu.

Norolojik muayenesinde sag el bileginde Tinel pozitifligi disinda ozellik saptanmayan hastanin EMG incelemesinde, 2. ve 3. parmaktan sag median sinir duysal aksiyon potansiyeli elde edilemedi (Sekil 1). Motor sinir ileti incelemelerinde, sag median sinir bilesik kas aksiyon potansiyeli (BKAP) amplutudu dusuk, distal latansi belirgin uzamis ve ileti hizi yavas bulundu. Sag median sinir bilek bolgesinde santimleme yontemi ile arastirildiginda, latans uzamasinin avuc icinde, distal bilek cizgisinin 2 cm dista-linde oldugu izlendi (Sekil 2).

Plastik, Rekonstruktif ve Estetik Cerrahi Anabilim Dali'nda yapilan tani amacli biyopsi sonucu fibrolipoma ile uyumlu idi (Resim 2). Hastanin sag el bilegi manyetik rezonans goruntulemesinde (MRG) tum koronal ve transversal kesitlerde median sinir heterojen bir kitle olarak avuc icinden on kol distaline kadar takip edilebiliyordu (Resim 3).

[ILLUSTRATION OMITTED]

Tartisma

Makrodaktili ve KTS birlikteligi nadirdir, bildirilen vakalarin buyuk cogunlugu median sinirin LFH'si ile birliktedir (8). Lipofibro hamartom deri ve perinoral dokudaki artis nedeni ile digital genislemeye sebep olur. Sinir inervasyon alani ile uyumlu gercek makrodaktili varsa bu "macrodystrophia lipomatosa" olarak adlandirilir. Makrodaktili dogumda ya da erken cocukluk caginda teshis edilebilir, aile oykusu ve kromozomal anomali ile iliskili olduguna dair bilgi yoktur.

Yayinlarda LFH'nin klinik olarak en sik on kol distali, el bilegi, avuc icinde sisme ya da kitle seklinde ortaya ciktigi bildirilmistir. Bu bulguya agri, motor defisit, parestezi gibi norolojik semptomlar eslik edebilir (9). Bununla birlikte, LFH yavas progresif bir lezyondur ve KTS bu tumorun gec bir komplikasyonudur. Olgularin coguna ucuncu dekattan once tani konur, bununla birlikte besinci dekatta da tani alan olgularda bildirilmistir (6).

Lipomatoz fibrohamartomun etiyolojisi kesinlik kazanmamistir (1,10). Genetik ve cevresel faktorlerin bir arada etkili oldugu dusunulmektedir. Cocuklukta fleksor retinakulumun anormal gelisimi, travma ve kronik sinir irritasyonu gibi olasi etiyolojik faktorlerden bahsedilmektedir (11). Ancak periferik sinir cevresindeki yagli, fibroz dokunun cogalmasi ile makrodaktili arasindaki iliski halen bilinmemektedir.

[ILLUSTRATION OMITTED]

[ILLUSTRATION OMITTED]

Ayrintili oyku ve fizik muayene LFH olgularinda dogru tani icin onemlidir. Marom ve Helms LFH'nin MRG bulgularinin pa-tognomonik oldugunu bildirmis ve biyopsiye duyulan ihtiyaci azaltacagini ortaya koymuslardir (12). Lipofibromatoz hamartom MRG'de genislemis sinir kilifinin altinda fibromatoz-yagli doku ile cevrelenmis daginik sinir fasikulleri seklindedir. Sinir butunuyle fuziform bicimde kalinlasmistir. Fasikuller arasindaki yag dagilimi asimetriktir. Koronal T1 imajlarinda serpinjiyoz, dusuk sinyal yogunlugu gosteren yapilar kalinlasmis sinir fasikulleridir. Fasikuller; T1 imajlarinda yuksek, T2 imajlarinda dusuk sinyal yogunlugu gosteren ve homojen dagilan yag dokusu icinde bulunurlar. Bu patognomonik bulgular; aksiyel imajlar icin 'kablo benzeri', koronal imajlar icin 'spagetti benzeri gorunum' olarak ifade edilmektedir (10,12). MRG, LPH tanisinin dogrulanmasinda onemli oldugu kadar, cerrahi oncesi sinir tutulumunun yayginligini degerlendirmek icin de gereklidir.

[ILLUSTRATION OMITTED]

[ILLUSTRATION OMITTED]

Lipomatoz hamartomun tedavisi tartismalidir. Cerrahinin sinirin motor ve duysal fonksiyonlarini olumsuz etkiledigi, rezeksiyon sonrasi siddetli norojenik agrilarin ortaya cikmasina neden oldugu bildirilmistir (13). Diger goruse gore, LFH motor ya da duysal sikayete neden olmasa bile, MRG ile sinirin belirgin derecede genisledigi goruluyorsa kalici sinir zedelenmesini onlemek icin proflaktik dekompresyon yapilmasi tavsiye edilmektedir (4).

Median sinirin lipofibroz hamartomunda, sinir ileti calismalarinda KTS ile uyumlu bulgular saptanip, aksonal zedelenme durumunda igne EMG'de distal kaslarda denervasyon potansiyelleri izlenebilir (14). Makrodaktilisi olan olgularda LFH'yi akla getirmek kolaydir. Ancak makrodaktilisi olmayan median sinir LFH olgulari da KTS'ye ait sikayetlerle EMG laboratuvarlarina yonlendirilebilirler. Uzun yillardir tuzak noropati ile uyumlu sikayetleri olan, elinde bazi morfolojik degisikliklerin dikkati cektigi olgularda nadir de olsa sebebin LFH olabilecegi akilda tutulmalidir.

DOI: 10.4274/npa.y5754

Kaynaklar

(1.) Al-Qattan MM. Lipofibromatous hamartoma of median nerve and its associated conditions. J Hand Surg Br 2001; 26:368-72.

(2.) Herrick RT, Godsil RD. J, Widener JH. Lipofibramatous hamartoma of radial nevre: a case report. J Hand Surg Am 1980; 5:211-3.

(3.) Gouldesbrough DR, Kinny SJ. Liprofibromatous hamartoma of the ulnar nerve of the elbow:brif report. J Bone Joint Surg Br 1989; 71:331-2.

(4.) Paletta FX, Senay LC Jr. Liprofibromatous hamartoma of the median and ulnar nerve:surgical treatment. Plast Reconstr Surg 1981; 68:915-21.

(5.) Chiao HC, Marks KE, Bauer TW et al. Intraneural lipoma of the siatic nerve. Clin Ortht 1987; 221:267-71.

(6.) Van der Meer S, Nicolai JPA, Meek MF. Macrodystrophia lipomatosa ; macrodactyly related to affected nerves, and a rewiew of literature. Handchir Microchir Plast Chr 2007; 39:414-7.

(7.) Preston, DC, Shapiro, BE. Median neuropathy. In: Electromyography and neuromuscular disorders: Clinical-electrophysiologic correlations. Boston: Butterworth-Heinemann; 1998.

(8.) Mirza MA, King ET, Reinhart MK. Carpal tunnel syndrome associated with macrodactyly. J Hand Surg Br 1998; 23:609-10.

(9.) Razzaghi A, Anastakis DJ. Lipofibramatous hamartoma: review of early diagnosis and treatment. Can J Surg 2005; 48:394-9.

(10.) Leo BM, Chhabra A, Kaplan PA et al. A long finger mass in 43-year old women. Clin Orthop Relat Res 2003; 344-51.

(11.) Callison JR, Thoms OJ, White WL. Fibrofatty proliferation of the median nerve. Plast Reconstr Surg 1968; 42:403-13.

(12.) Marom EM, Helm CA. Fibrolipamatous hamartoma : Patognomonic on MR imaging. Skeletal Radiol 1999; 28:260-4.

(13.) Paletta FX, Rybka FJ. Treatment of hamartomas of the median nerve. Ann Surg 1972; 176:217-22.

(14.) Rowland SA. Case report: ten year follow up of lipofibroma of median nevre in the palm. J Hand Surg Am 1977; 2:316-7.

Zeynep UNLUSOY ACAR, Pinar DIKMEN YALINAY *, Burhan OZALP **, A. Emre OGE ***

29 Mayis Hastanesi, Noroloji Bolumu, Istanbul, Turkiye

* Acibadem Universitesi Tip Fakultesi, Noroloji Anabilim Dali, Istanbul, Turkiye

** Istanbul Universitesi Istanbul Tip Fakultesi, Plastik, Rekonstruktif ve Estetik Cerrahi Anabilim Dali, Istanbul, Turkiye

*** Istanbul Universitesi Istanbul Tip Fakultesi, Noroloji Anabilim Dali, Istanbul, Turkiye

Yazisma Adresi/Address for Correspondence: Dr. Zeynep Unlusoy Acar, 29 Mayis Hastanesi, Noroloji Bolumu, Istanbul, Turkiye Gsm: +90 533 543 36 01 Eposta: dr.unlu.acar@gmail.com Gelis tarihi/Received: 10.08.2010 Kabul tarihi/Accepted: 07.02.2011
Gale Copyright: Copyright 2011 Gale, Cengage Learning. All rights reserved.