Izole palmar kollajenomali bir olgu sunumu / A case report of isolated palmar collagenoma.
Authors: Turksen, Zeynep
Karadag, Ayse Serap
Kilinc, Fadime
Guresci, Servet
Pub Date: 12/01/2010
Publication: Name: Turkish Journal of Dermatology Publisher: Aves Yayincilik Audience: Academic Format: Magazine/Journal Subject: Health Copyright: COPYRIGHT 2010 Aves Yayincilik ISSN: 1307-7635
Issue: Date: Dec, 2010 Source Volume: 4 Source Issue: 4
Accession Number: 305663669
Full Text: Sayin Editor,

Bag dokusu nevusleri, dermisin hucre disi yapilarinin sinirli hamartomatoz malformasyonlaridir. Kollajen lifler, elastik lifter ya da glikozaminoglikanlardan olusabilir. Kollajenin birikimiyle olusan hamartoma kollajenoma adi verilir (1). Kollajenomalar baslica kalitsal ve edinsel olarak aynlabilmekte, edinsel grupta yer alan izole kollajenoma olgulari oldukca nadir gorulmektedir (2).

Yirmi dort yasinda erkek hasta, sol elinde yaklasik sekiz yildir bulunan kitleler nedeniyle poliklinige basvurdu. Agrisiz olan bu kitlelerin ilk once ikinci parmak arasindan basladidigi ve yavas yavas parmak ucuna dogru ilerledgi ogrenildi. Hastanin travma ya da baska bir hastalik oykusu yoktu. Dermatolojik muayenede, sot el palmar bolgede ikinci parmak arasindan baslayip isaret parmagi ulnar tarafta parmak ucuna kadar uzanan yumusak kivamli, duzgun sinirli, tumoral plaga donusen, deri renginde, 3-5 mm arasinda degisen buyukluklerde papul1er ve plak tespit edildi (Sekil 1, 2). Hastada bu lezyon disinda herhangi bir patoloji tespit edilmedi. Aile oykusu yoktu. Cekilen el grafisinde herhangi bir kemik patolojisi saptanmadi. Nodulden alinan insizyonel biyopsinin histopatolojik incelemesinde hiperkeratotik cok katli yassi epitel altinda artmis miktarda, rastgele dagilim gosteren, kaba- kalin kollajen demetler goruldu. Bu kollajen demetlerde dejenerasyon saptanmadi (Sekil 3). Histokimyasal calisma ile yapilan elastik Van Gieson boyamada elastik liflerde artis ya da patoloji gorulmedi. Olgu kollajenoma olarak yorumlandi.

[ILLUSTRATION OMITTED]

[ILLUSTRATION OMITTED]

[ILLUSTRATION OMITTED]

Lezyonlarin sadece bir bolgede olmasi, aile oykusunun olmamasi, eslik eden herhangi bir patolojinin bulunmamasi nedeniyle hastaya izole palmar kollajenoma tanisi konuldu. Hasta cerrahi tedavi istemedi.

Derinin konnektif doku nevusleri, ekstraselluler matriks elemanlarindan olan kollajen, elastin ya da proteoglikanlardan olusan hamartomatoz lezyonlardir. Kollajen tipi konnektif doku nevusleri ya da kollajenomalar, dermiste kollajenin asiri birikimiyle olusan bir bag dokusu nevusudur. Genet olarak kalitsal ve edinsel olarak siniflandirilir (1). Kalitsal gruptakiler familyal kutanoz kollajenoma, Proteus sendromunda gorulen plantar serebriform kollajenoma, tuberosklerozdaki Shagreen yamalari ve Buschke-Ollendorff sendromunda osteopoikilozis ile birlikte olan dissemine lentikuler dermatofibrozis olarak karsimiza cikarken edinsel olanlar kendi icinde eruptif ve izole olarak ikiye ayrilir (2).

Familyal kutanoz kollajenoma; otozomal dominant gecis gosteren genellikle govde ve ust ekstremitelerde simetrik yerlesen, multipl endure dermal nodullerle karakterizedir. Lezyonlar siklikla adolesan donemde olusur ve birlikte idiyopatik progresif kardiyomyopati, konjestif kalp yetmezligi ve kardiyak ileti bozukluklari gorulebilir. Proteus sendromu, kompleks konjenital hamartomatoz bir hastaliktir. Deri, iskelet sistemi, santral sinir sistemi, yumuak dokular, vaskuler yapilar ve bazen visseral organlar etkilenebilir. En sik karsilasilan bulgulari vucutta yaygin bag doku nevusleri ve kemiklerde asimetrik buyumedir. Plantar bolgede yerlesik serebriform kollajenomalar Proteus sendromu icin patognomonik bir bulgudur (3).

Tuberoskleroz, otozomal dominant kalitim gosteren karakteristik olarak beyin, retina, deri, akciger, bobrek ve kalp gibi organlarda hamartomlara yol acan bir hastaliktir. Shagreen yamalari, tuberoskleroz hastallginda gorulen kollajen birikimiyle olusan tumoral veya plak seklindeki lezyonlardir. Buschke-O11endroff sendromu, pleitropik otozomal dominant gecisli, inkomplet penetransli bir herediter konnektif doku hastaligidir. Osteopoikilozis ve dissemine lentikuler dermatofibrozisin birlikte bulundtgu bir sendromdur. Dermal lezyonlar kollajen, elastik lifler ve bazen de mukopolisakkaritlerden olusan konnektif doku nevusleridir. Lezyonlar alt ekstremite ve goydenin alt kisimlarinda lokalize asimetrik yayilim gosteren multipl, serf, soluk renkli papal ve plaklar seklindedir (4).

izole kollajenoma, aile oykusu olmadan tek lokalizasyonda ortaya cikar ve yavas bir progresyon izler. Siklikla bag, boyun, govde ve ust ekstremitede yerlesir (5). Avuc ici ve ayak tabaninda lokalize olanlarin uzerindeki deri hiperkeratotik bazen de serebriform bir gorunum alabilmektedir. Olgumuzda da aile oykusu yoktu ve lezyonlar tek bir bolgede mevcuttu. Sekiz yil icinde yavas progresyon gostermisti. Avuc icinde lokalize olmakia beraber hiperkeratozik bir gorunum yoktu.

Eruptif kollajenomalar klinik olarak familyal kutanoz kollajenomaya benzer. Cok sayida nodul govde ve ekstremitelerde gorulebilmekte ve bazen simetrik olabilmektedir. Ama aile oykusu yoktur. Hastalar genellikle sagliklidir ve lezyonlarin olusumu anidir (6).

Uitto ye arkadaslari (7), kollajenomanin hemen hemen sadece tipl kollajenden olustugunu gostermislerdir. Sorunun etkilenen bolgelerde kollajenaz uretiminde azalma nedeniyle olustug dusunulmektedir. Histopatolojik olarak dermiste kollajen lif miktarinin arttigi, elastik lif boyalari ile elastik liflerin azalmis ya da normal seviyelerde oldugu gorulmustur. Fibroblast sayisinda artis yoktur (4). Olgumuzda da histopatolojik incelemede kollajen liflerde artis vardi, Van Gieson ile yapilan boyamada elastin liflerde artis olmamasi da literaturle uyumlu bulundu.

Kollajenoma, benin bir hastaliktir ama spontan gerileme soz konusu degildir. Medikal tedavinin yeri yoktur. Kozmetik sorun olucturan izole lezyonlar cerrahi olarak cikarilabilir. Multipl olanlarda cerrahi girisim uygun degildir. Ayrica ozellikle el ve ayaklarda yerlesik lezyonlarda eksize edilmeden onceki fonksiyonel durum ile eksizyon sonrasi olusabilecek fonksiyon bozukluklari karsilastirilarak eksizyon karari verilmelidir.

Kaynaklar

(1.) Uitto J, Santa-Cruz DJ, Eisen AZ. Connective tissue nevi of the skin: clinical, genetic and histopathologic classification of hamartomas of the collagen, elastic, and proteoglycan type. J Am Acad Dermatol 1980;3:441-61.

(2.) Nico MMS, Valante NYS, Machado KA. Isolated Plantar Collagenoma. Acta Derm Venereol 2003;83:144.

(3.) Nelson AA. Ruben BS. Isolated plantar collagenoma not associated with proteus syndrome. J Am Acad Dermatol 2008;58:497-9.

(4.) Choi JC, Lee MW, Chang SE, et al. Isolated plantar collagenoma. Br J Dermatol 2002;146:164-5.

(5.) Romiti R, Romiti N. Papulolinear collagenoma. J Am Acad Dermatol 2004;50:797-8.

(6.) Mukhi SV, Kumar P, Yuvarajkumar D, Raghuveer CV. Eruptive collagenoma. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2002;68:98-9.

(7.) Uitto J, Bauer EA, Santa-Cruz DJ, et al. Decreased collagenase production by regional fibroblast cultured from skin of a patient with connective tissue nevi of the collagen type. J Invest Dermatol 1982;78:136-40.

Zeynep Turkcen (l), Ayse Serap Karadag (2), Fadime Kilinc (3), Servet Guresci (4)

(1.) Saglik Bakanligi Ankara Etlik Ihtisas Egitim ve Arastirma Hastanesi, Plastik ve Rekonstruktif Cerrahi Klinigi, Ankara, Turkiye (2.) Ankara Kecioren Egitim ve Arastirma Hastanesi, Dermatoloji Klinigi, Ankara, Turkiye (3.) Ankara Ataturk Egitim ve Arastirma Hastanesi, Dermatoloji Klinigi, Ankara, Turkiye (4.) Ankara Kecioren Egitim ve Arastirma Hastanesi, Patoloji Klinigi, Ankara Turkiye

Yazisma Adresi/Corresponding Author: Uz. Dr. Zeynep Turksen, Saglik Bakanligi Ankara Etlik ihtisas Egitim ve Arastirma Hastanesi, Plastik ve Rekonstruktif Cerrahi Klinigi Ankara, Turkiye Tel: +90 312 567 20 00 e-posta: zeynepsen1975hotmail.com Bu olgu sunumu XIX.Prof.Dr.A.Lutfu Tat sempozyumunda e-poster olarak sunulmustur.

doi:1O.5152/tdd.2010.20
Gale Copyright: Copyright 2010 Gale, Cengage Learning. All rights reserved.