Churg strauss sendromu: olgu sunumu / Churg strauss syndrome: a case report.
Authors: Bilen, Nilgun
Bayramgurler, Dilek
Cefle, Ayse
Ercin, Cengiz
Dogan, Nursah
Pub Date: 03/01/2011
Publication: Name: Turkish Journal of Dermatology Publisher: Aves Yayincilik Audience: Academic Format: Magazine/Journal Subject: Health Copyright: COPYRIGHT 2011 Aves Yayincilik ISSN: 1307-7635
Issue: Date: March, 2011 Source Volume: 5 Source Issue: 1
Accession Number: 305663645
Full Text: Ozet

Churg Strauss sendromu (CSS) veya anjiiti baslica astim, alerjik rinit, eozinofili ve sistemik vaskulitle karakterize nadir gorulen bir hastaliktir. CSS'nin deri dokuntuleri hastalarin yaklasik %50'sinde goriilur ve uc grupta degerlendirilebilir: eritematoz makulopa-puller, hemorajik lezyonlar ve kutanoz/subkutanoz noduller. Burada ozgecmisinde astim, eozinofili ve kardiyak arrest oykusu bulunan ancak makulopapuler ve hemorajik deri lezyonlarindan yola cikilarak tani konulan ANCA negatif CSS'li 28 yasinda bir kadin hastayi sunuyoruz. Sistemik kortikosteroid ve siklofosfamid tedavisi ile deri ve organ tutulumuna ait turn bulgulari hizla gerileyen hasty 8 aydir lezyonsuz takiptedir. (Turk J Dermatol 2011; 5: 24-8)

Anahtar kelimeler: Churg Strauss sendromu, eozinofili, vaskulit, deri dokuntusu

Gelid Tarihi: 03.10.2010 Kabul Tarihi: 15.02.2011

Abstract

Churg-Strauss syndrome (CSS) or angiitis is an uncommon disorder, characterized mainly by asthma, allergic rhinitis, eosinophilia and systemic vasculitis. Cutaneous manifestations of CSS are present in approximately 50% of patients and may be divided into three categories: erythematous maculopapules, hemorrhagic lesions and cutaneous or subcutaneous nodules. Here we report a 28-year old female patient with ANCA negative CSS in whose past medical record asthma, eosinophilia and cardiac arrest had been present, but diagnosis was based on her maculopapular and hemorrhagic skin lesions. The patient, who was given systemic corticosteroid and cyclophosphamide with prompt improvement in all systemic and skin manifestations, was free of symptoms during the 8 months of follow-up. (Turk J Dermatol 2011; 5: 24-8)

Key words: Churg Strauss syndrome, eosinophilia, vasculitis, cutaneous eruption

Received: 03.10.2010 Accepted: 15.02.2011

Giris

Churg Strauss sendromu (CSS) baslica astim ve periferal eozinofili ile karakterize, sistemik vaskulit bulgulari gozlenen nadir bir hastaliktir. Etiyolojisi tam olarak aydinfatitamarnr olan hastalikta olgulann yarisindan fazlasinda degisik gorunumlu kutanoz bulgular gorulebilmektedir (1). Burada, ozgegcmisinde astim ve kardiyak arrest oykusu bulunan, eozinofilinin eslik ettigi makulopapuler ve hemorajik papuloyezikuler lezyonlarla basvuran, klinik ve laboratuar bulgulari ile CSS tanisi konulan bir olgu sunulmaktadir.

Olgu

Yirmi sekiz yasindaki kadin hasta el ve ayaklarinda 1-2 haftadir ortaya cikan kirmizi lekeler nedeniyle basvurdu. Ozgegmisinden hastanin 2 yildir astim tanisiyla izlendigtigi ve bir ay once kardiyak arrest gelimesi nedeniyle yapilan kardiyolojik degerlendirme ve ekokardiyografide mitral yetmezlik bulgulari saptancligi, yapilan koroner anjiografinin ise normal sonuclandigi ogrenildi. Fizik muayenesinde genel durumu orta, halsiz gorunumlu idi ve akcigerlerde ronkus saptandi.

Dermatolojik muayenesinde el sirtlari, diz-dirsek ve ayaklarda eritematoz-liyidi renkli, makulopapuler lezyonlar, palmoplantar bolgelerde uzeri krutlu, hemorajik icerikli papulovezikuler lezyoniar izlendi (Sekil 1a, 1b). Laboratuar incelemelerinde lokositoz (33.000/uL), eozinofili (%75), lgE yuksekligi (4870 Ku/I), ANCA ENA, anti ds DNA ve c-ANCA antikorlarinin negatif oldugu saptandi. Gaitada parazit negatif idi. Hepatit, sifiliz ve HIV enfeksiyonu ile iliskili laboratuar bulgusu yoktu. Hastaya tetkikleri sonuclanincaya kadar enfektif endokardit suphesiyle profilaktik genis spektrumlu antibiyotik baslandi. Bronkoalveoler lavaj (BAL) sivisinda aside direncli basil, lokosit ve bakteri saptanmadi, mikobakteri kulturunde ureme olmadi. BAL sivisinin ve kemik iligi biyopsisinin histopatolojik incelemesinde eozinofillerden zengin infiltrasyon izlendi. Hematoloji bilim dale ile konsulte edilen hastada hematolojik malinite dusunulmedi. Deri lezyonlarindan kutanoz vaskulit, enfektif endokardit ve hipereozinofilik sendrom on tanilanyla alinan biyopsinin histopatolojik incelemesinde ise eozinofillerden zengin lokositoklastik vaskulit bulgulari goruldu (Sekil 2a, 2b). Cekilen toraks tomografisinde her iki akcrgerde yama tarzinda buzlu cam gorunumu vardi. EKG'de sinus tasikardisi saptancli, yapilan transozefagial EKO ve kardiyolojik degeriendirmede ise orta derecede mitral yetersizlik ve perikard efuzyonu saptandi, enfektif endokardit bulgusu izlenmedi.

[ILLUSTRATION OMITTED]

[ILLUSTRATION OMITTED]

[ILLUSTRATION OMITTED]

Klinik ve laboratuar bulgulari ile CSS dusunulen olgu romatoloji bilim dali ile konsulte edilerek antibiyotik tedavisi sonlandinldi ve sistemik steroid (40 mg/gun) baslandi. Tedavi surecinde deri lezyonlan tamamen duzelen, lokositoz ve hipereozinofilisi gerileyen olgu romatoloji bilim dalinda izleme alindi. Pulse steroid (1 gr/gun, 3 gun) ve siklofosfamid ile tedaviye devam edildi. Sekiz aydir yapilan takiplerinde sistemik ve deri bulgularinda nukse rastlanmadi.

Tartisma

Alerjik granulomatoz anjitis olarak da bilinen ve immunoallerjik bir tablo olarak degerlendirilen CSS orta ve kucuk damarlari tutan bir vaskulittir ve olgularin %50-70'inde kutanoz bulgular gozlenebilir (1), (2). Cinsler arasinda tutulum farki gozlenmeyip ortalama tani konma yasi 50 civarindadir (2).

CSS tanisini koyabilmek icin, Amerikan Romatoloji Koleji'nin gelistirdigi 6 tani kriterinden dordunun bulunmasi gerekmektedir. Bu kriterler; astim, eozinofili, mononaropati veya polinoropati, paranazal sinus anomalisi, pulmoner infiltrasyon ve histopatolojik incelemede ekstravaskuler eozinofili saptanmasidir (Tablo 1) (2). Ancak bu tani kriterleri her hastada gecerli olamamaktadir ve bazi yazarlar taninin klinik bulgulara dayanilarak konulabilecegini ileri surmuslerdir (2). CSS'nin astimi olmayan kisilerde ortaya cikmasinin nadir oldugu kabul edilmektedir (3). Hastamiz da iki yildir astim tanisiyla takip edilmekteydi. Benzer sekilde hastamizda oldugu gibi farkli kan sayimlarinda saptanan %10'un uzerindeki eozinofili ve akciger grafilerinde saptanan pulmoner infiltrasyon diger tani kriterlerindendir (2). Histolojik olarak da lokositoklastik vaskulit ve dermiste sinir hucreleri etrafinda belirgin eozinafil infiltrasyonu karakteristik bulgulardir (3). Olgumuzda da deri lezyonlarindan alinan biyopsi materyalinin histopatolojik incelemesinde eozinofillerden zengin lokositoklastik vaskulit bulgulari gozlenmiti. Periferik sinir sistemi tutulumu ise hastalarin yaklasik %65-76'sinda bildirilmistir. Hastamizda herhangi bir norolojik yakinma olmadigi icin bu yonde bir degerlendirme yapilmamictir. Ka1p tutulumu olgularin yaklasik 1/3'unde bildirilmistir ve mortalite nedenlerinden birincisidir. Kardiyak tutulum myokardit, koroner yaskulit, kaip kapak anomalileri, perikardit ve konjestif kalp yetmezligi seklinde gorulebilir. Oykusunde kardiyak arrest olan olgumuzda da mitral yetersizlik ve perikard efuzyonu saptandi. CSS'de de hipereozinofilik sendromda oldugu gibi kardiyotoksisiteden sorumlu faktorun eozinofiller oldugu ve buna eozinofilik katyonik protein gibi bazi katyonik proteinlerin salinimi yoluyla neden olduklari ileri surulmustur (2).

Etiyolojisi tam olarak bilinmemekle biriikte CSS'll hastalarda ANCA pozitifligi siklikla mevcuttur (4). Genic serili iki bagimsiz calismada ANCA (ozellikle de p-ANCA ve MPO-ANCA) olgularin %40'inda gosterilmistir (2). Klinik bulgulann isigrinda CSS'Ii olgular ANCA pozitif ve ANCA negatif olgular olarak iki ayri alt grup olusturmaktadir. Buna gore ANCA pozitif olgularin esas olarak kucuk damar vaskuliti ozellikleri (glomerulonefrit ve mononoritis multipleks gibi) gosterdigi, ANCA negatif olgularin ise eozinofilik doku infiltrasyonu ile iliskili oldugu ki kardiyopulmoner manifestasyonlara bunun neden oldugu ileri surulmektedir (2). Olgumuzda ANCA ye c-ANCA negatif sonuclanmisti, klinik bulgulari da ANCA negatif alt tipin ozelliklerine uymaktaydi.

CSS'Ii hastalarin yarisindan fazlasinda karakteristik kutanoz lezyonlara rastlanir. Bunlar eritema muitiforme benzeri eritematoz makulopapuller, petesiden genis ekimozlara kadar degisen hemorajik lezyonlar ve subkutan noduller tarzinda karsimiza cikabilir (4) Bunlarin disinda palpabl purpura, livedo retikularis, solar urtiker (1), ulserler, fasiyal odem ve derin pannikuler vaskulit de bildirilmistir (5). Bizim olgumuzda ise akral bolgelere yerlesmeye egilimli lividi-eritematoz renkli makulopapuler lezyonlar ve hemorajik icerikli papulovezikuller vardi.

Ayirici tanida CSS, mikroskopik polianjitis ve Wegener granulomatozisi gibi diger ANCA iliskili vaskulitlerle kartstinlabilir. Bu tablolarda astim ve eozinofili genellikle bulunmaz. Hipereozinofilik sendrom ise astimin eslik etmemesi ye histopatolojik incelemede vaskulit bulgularinin bulunmamastyla ayirt edilebilir. Allerjik bronkopulmoner aspergillosis ve kronik eozinofilik pnomoni ise ekstrapulmoner tutulumlannin olmamasi ile ayirt edilebilir (2).

CSS'nin tedavisinde birinci secenek uzun sureli veya pulse tedavi soiarak uyguianabilen sistemik steroiddir. Direncli olgularda immunsupresif ajaniardan siklofosfamid ve azatiyopurin kullanilmaktadir. Bunlann disinda plazmaferez, intravenoz immunglobulin, interferon alfa, TNF-[alpha] inhibitorleri, rituksimab ye omalizumab diger tedavi secenekleridir (2). CSS'de tedavisiz 5 yillik yasam suresi %25 civarinda iken tedaviyle 1 yillik yasam suresi %90, 5 yillik yasam sures' ise %62 olarak bildirilmistir (6). Literaturde sistemik steroid tedavisi He hem klinik bulgularda hem eozinofilide azalma bildirilmistir (1). Olgumuzda da aynt sonucu atdck.

Olgumuzu nadir gorulmesi ve sistemik semptomlari olmasina ragmen taninin kutanoz bulgulardan yola cikilarak konulmasi nedeniyle sunmayi uygun bulduk. Ulasabildigimiz kadariyla ulkemizden yapilan CSS'Ii 8 olgu bildiriminden 5'inde deri bulgularindan bahsedilmektedir (7-12). Bu lezyonlar eritematoz, purpurik-petesial, vezikuler, papuler, noduler ve odem seklinde idi (7-10). Bu olgularda deri biyopsilerinin tani konmasinda onemli rol oynadigi gozlenmistir. Deri dokuntusune eslik eden astcm, eozinofili ve IgE duzeyi yuksekligi soz konusu ise CSS'nin hatirlanmasi olgulara erken tani konmasini ve uygun tedaviyle yasam surelerinin uzatilmasini saglayacaktir.

Cikar Catismasi

Yazarlar, herhangi bir cikar caticmasinin soz konusu olmadigini bildirmislerdir.

Kaynaklar

(1.) Shimauchi T, Kabashima K, Tokura Y. Solar urticaria as a manifestation of Churg-Strauss syndrome. Clin Exp Dermatol 2007;32:209-10.

(2.) Sinico RA, Bottero P. Churg Strauss angiitis. Best practice research clinical rheumatology 2009; 23: 355-66.

(3.) Kawakami T, Soma Y, Hosaka E et al. Churg-Strauss syndrome with cutaneous and neurological manifestations preceding asthma. Acta Derm Venereol 2006;86: 67-8.

(4.) Abe Riichiro, Hirayama T, Shimizu H. Disseminated subcutaneous nodules alone as manifestations of ChurgStrauss syndrome. Int J Dermatol 2008;47:532-3.

(5.) Gota CE, Mandell BF, Systemic Necrotizing vaskulitis. In Fitzpatrick's dermatology in general medicine. Ed Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller A.S, Leffell DJ. 7th ed. New York Mc Graw Hill 1611-2.

(6.) Farid-Moayer M, Lowe ST. Churg-Strauss syndrome: follow up. e Medicine Rheumatology. Available at: http://emedicine.medscape.com/article/333492_overvievo.

(7.) Erdogan BS, Aktan S, Colakoolu M et al. Churg-Strauss sendromlu bir olgu. TURKDERM 2002;36:32-135.

(8.) Sever FY, Ceylan E, Saving C et al. Churg-Strauss sendromu: 2 olgu. Turk Toraks Dergisi 2004;5:62-6.

(9.) Altinta A, Cil T, Ayyildiz 0, Sit 0 et al. Churg Strauss sendromu ve ayirici tanisi: iki olgu sunumu. Int J Hem Onc 2007;4:228-32.

(10.) Celik Y, Kiziltan G, Yaldiran A, Oz B. Bronsial astimi olan bir olguda Mononoritis multipleks gelicimi: Churg-Strauss sendromu. Cerrahpaa J Med 2000:31;113-7.

(11.) Cildag 0, Polatli M, Karadag F et al. Churg-Strauss sendromu: Klaritromisin tetikleyici faktor mu? Toraks Dergisi 2000;1:56-60.

(12.) Cetinkaya E, Safak G, Urer N et al. Churg-Strauss sendromu. Turk Toraks Dergisi 2004;5:57-61.

Nilgun Bilen (1), Dilek Bayramgurler (1), Ayse Cefle (2), Cengiz Ercin(3), Nursah Dogan (1)

(1.) Kocaeli Universitesi Tip Fakultesi, Dermatoloji Anabilim Dali, Kocaeli, Turkiye

(2.) Kocaeli Universitesi Tip Fakultesi, Romatoloji Anabilim Dali, Kocaeli, Turkiye

(3.) Kocaeli Universitesi Tip Fakultesi, Patoloji Anabilim Dali, Kocaeli, Turkiye

Yazisma Adresi/Corresponding Author: Prof. Dr. Nilgun Bilen, Kocaeli Universitesi Tip Fakultesi, Dermatoloji Anabilm Dali, Kocaeli, Turkiye Tel: +90 262 303 74 01 e-posta: nilbilen@kocaeli.edu.tr

doi:10.5152/tdd.2011.05
Tablo 1. Amerikan Romatoloji Kolejinin gelistirdigi CSS tani
kriterleri (2)

1.   Astim

2.   Farkli sayimlarda %10'dan fazia saptanan eozinofili

3.   Mononoropati veya polinoropati

4.   Paranazal sinus anomalisi

5.   Radyolojik olarak saptanan gezici veya gecici pulmoner
     infiltrat

6.   Kan damarin iceren bir biyopsi preparat, nda ekstravaskuler
     eozinotili
Gale Copyright: Copyright 2011 Gale, Cengage Learning. All rights reserved.